Mid-Aortic-Syndrom
ORPHA:1456· ICD-10 Q25.1· Middle aortic syndrome
Definition
Eine seltene Gefäßanomalie, die durch eine segmentale Verengung der abdominalen und/oder distal absteigenden thorakalen Aorta mit unterschiedlicher Beteiligung der viszeralen und renalen Arterien gekennzeichnet ist und sich häufig bei Kindern und jungen Erwachsenen mit früh einsetzender und therapieresistenter Hypertonie, abdominaler Angina pectoris und Claudicatio intermittens der unteren Extremitäten manifestiert. Sie kann zu lebensbedrohlichen Komplikationen im Zusammenhang mit schwerem Bluthochdruck führen (z. B. Myokardinfarkt, Herzinsuffizienz, Aortenruptur, Niereninsuffizienz und intrakranielle Blutung). Es kann verschiedene angeborene oder erworbene Ursachen haben, ist jedoch meist sekundär zu einer erworbenen entzündlichen Erkrankung (d. h. Takayasu-Arteriitis oder Riesenzellarteriitis).
- Prävalenz
- 1-9 / 1 000 000
- Vererbung
- Not applicable
- Erkrankungsalter
- Childhood