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Sindrome dell'aorta media

ORPHA:1456· ICD-10 Q25.1· Middle aortic syndrome

Definizione

La coartazione dell'aorta media è un'anomalia vascolare rara, caratterizzata dal restringimento segmentale dell'aorta addominale e/o toracica discendente distale con interessamento variabile delle arterie viscerali e renali. Di solito esordisce nei bambini e nei giovani adulti con ipertensione refrattaria, ad esordio precoce, angina addominale e claudicatio degli arti inferiori; possono verificarsi complicanze potenzialmente letali associate alla grave ipertensione (infarto miocardico, insufficienza cardiaca, rottura dell'aorta, insufficienza renale ed emorragia intracranica). Le cause della malattia sono congenite o acquisite ed è spesso secondaria a una malattia infiammatoria acquisita (arterite di Takayasu o arterite a cellule giganti; si vedano questi termini).

Prevalenza
1-9 / 1 000 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Childhood