Atresia posterior de coanas-síndrome de linfedema

Definición

Es una enfermedad de base genética poco frecuente caracterizada por atresia de coanas y linfedema de las extremidades inferiores de inicio precoz. Otras características descritas incluyen dismorfia facial (hipertelorismo, frente amplia, filtrum liso, orejas de baja implantación de forma unilateral y paladar ojival), mamilas hipoplásicas y pectus excavatum.