Síndrome de córnea frágil

Definición

Es una enfermedad del tejido conectivo, hereditaria y poco frecuente, caracterizada por manifestaciones oculares graves debidas a un adelgazamiento y fragilidad corneal extrema acompañadas de ruptura, en ausencia de un traumatismo importante, que a menudo resulta en ceguera irreversible. Las manifestaciones extra-oculares comprenden pérdida auditiva, displasia del desarrollo de la cadera e hipermovilidad articular.