Síndrome de linfedema-anomalía arteriovenosa cerebral-hipertensión pulmonar primaria
ORPHA:86914· ICD-10 Q28.3· Lymphedema-cerebral arteriovenous anomaly-primary pulmonary hypertension syndrome
Definición
Es un síndrome caracterizado por la asociación variable de malformación cerebrovascular, linfedema del pie e hipertensión pulmonar primaria. Se ha notificado en una mujer y cuatro de sus hijos. No ha habido más descripciones en la literatura desde 1986.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Edad de inicio
- Adolescent