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Síndrome espondilo-ocular

ORPHA:85194· ICD-10 Q87.5· Spondylo-ocular syndrome

Definición

Es una asociación muy poco frecuente de manifestaciones espinales y oculares caracterizada por cataratas densas y desprendimiento de retina acompañado de osteoporosis generalizada y platispondilia. Se ha descrito leve dismorfia craneofacial que incluye cuello corto, cabeza grande y cejas prominentes.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Infancy, Neonatal