Hipoplasia de células de Leydig

Definición

Es un desarrollo sexual diferente 46 X,Y poco frecuente debido a una deficiente producción de andrógenos caracterizado por la alteración del desarrollo sexual masculino normal. La gravedad del trastorno es variable, pudiendo manifestarse en su forma más grave como pseudo-hermafroditismo masculino 46, XY completo, que incluye bajos niveles de testosterona y hormona luteinizante, ausencia del desarrollo de las características sexuales secundarias masculinas y falta de desarrollo mamario. Los pacientes con la forma más leve pueden presentar una gama más amplia de fenotipos, variando desde micropene hasta hipospadias grave.