Deficiencia congénita de precalicreína

Definición

Es un trastorno genético poco frecuente de la coagulación que se caracteriza por el hallazgo de laboratorio, generalmente incidental, de un tiempo parcial de tromboplastina activada (TTPa) prolongado con un tiempo de protrombina normal, debido a una deficiencia de precalicreína o a la presencia de precalicreína no funcional. La mayoría de los pacientes permanecen clínicamente asintomáticos, aunque se ha descrito la asociación con enfermedades cardiovasculares (hipertensión, infarto de miocardio, otras enfermedades de las arterias coronarias e ictus isquémicos) y trombosis venosa, así como casos infrecuentes de tendencia incrementada al sangrado.