Síndrome de hipoacusia neurosensorial-aparición temprana de canas-temblor esencial

Definición

Es una enfermedad de base genética poco frecuente caracterizada por la tríada de inicio en el adulto formada por pérdida auditiva neurosensorial bilateral de moderada a grave, encanecimiento prematuro del cabello y temblor esencial que se manifiesta como sacudidas involuntarias de la cabeza. No se han descrito anomalías de pigmentación adicionales en este síndrome.