vitalwiki

Alfa-manosidosis

ORPHA:61· ICD-10 E77.1· Alpha-mannosidosis

Definición

Es un trastorno congénito de almacenamiento lisosomal caracterizado por deficiencia inmunológica, anomalías faciales y esqueléticas, afectación auditiva y discapacidad intelectual.

Prevalencia
1-9 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Childhood, Infancy, Neonatal