Síndrome de enfermedad inflamatoria intestinal-infecciones sinopulmonares recurrentes

Definición

Es una enfermedad inmunológica genética y poco frecuente caracterizada por infecciones sinopulmonares recurrentes y enterocolitis autoinmune, que se manifiesta como episodios frecuentes de diarrea intratable con dolor abdominal y fiebre, acompañados de erupciones eccematosas debido a déficits en componentes de la inmunidad innata y adaptativa. Las anomalías inmunológicas incluyen deficiencia de subclases de IgG, trastorno de la proliferación de linfocitos inducida por antígenos, disminución de la producción de citocinas por linfocitos T CD8+ y disminución del número de células asesinas naturales.