Encefalopatía crónica por bilirrubina

Definición

Es una enfermedad neurológica poco frecuente caracterizada por las secuelas crónicas producidas por la toxicidad de la bilirrubina en el globo pálido, en los núcleos subtalámicos y en otras regiones del cerebro, después de la exposición a niveles elevados de bilirrubina no conjugada en el período neonatal. Los síntomas debutan después de la fase aguda de la encefalopatía por bilirrubina en el primer año de vida, evolucionan lentamente durante varios años e incluyen alteraciones extrapiramidales de leves a graves (especialmente distonía y atetosis), trastorno del espectro de la neuropatía auditiva y anomalías oculomotoras y dentales.