Disgenesia del segmento anterior autosómica recesiva

Definición

Es una anomalía poco frecuente del desarrollo del segmento anterior sin manifestaciones extraoculares que se caracteriza por un predominio de anomalías del iris y del cristalino, incluyendo hipoplasia del iris, defectos de transiluminación del iris, ectropión úvea, corectopia, iridodonesis con ectopia lentis y cataratas, con afectación bilateral. En la mayoría de los pacientes no se produce un aumento de la presión intraocular.