Trastorno del dolor extremo paroxístico
ORPHA:46348· ICD-10 G90.8· Paroxysmal extreme pain disorder
Definición
Es un trastorno neurológico, genético y poco frecuente, caracterizado por un intenso dolor perirrectal episódico acompañado de enrojecimiento de la piel generalmente desencadenado por la defecación. El dolor ocular y submaxilar, asociado a desencadenantes como el frío u otros irritantes, puede exarcerbarse con la edad.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal