Ictiosis arlequín

Definición

Es una forma poco frecuente de ictiosis congénita autosómica recesiva. Está caracterizada por la presencia, al nacimiento, de escamas grandes, gruesas y con aspecto de placas afectando a todo el cuerpo, asociadas a ectropion grave, eclabio y orejas aplanadas. En fases más tardías, se transforma en una intensa eritrodermia. Es la forma más grave dentro de este grupo.