Síndrome de defectos de la pigmentación-queratodermia palmoplantar-carcinoma cutáneo

Definición

Es una enfermedad de base genética y poco frecuente de la piel caracterizada por la aparición en la lactancia de alopecia difusa, anomalías pigmentarias (máculas hipo- e hiperpigmentadas en el tronco y la cara y áreas de hipo- e hiperpigmentación reticular en las extremidades), queratodermia palmoplantar y distrofia ungueal. Los pacientes desarrollan carcinomas espinocelulares recurrentes con posterioridad. También se ha descrito la presencia de dientes quebradizos que provocan la pérdida precoz de la dentición.