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Síndrome de taquicardia ortostática postural por deficiencia de NET

ORPHA:443236· ICD-10 I95.1· Postural orthostatic tachycardia syndrome due to NET deficiency

Definición

Es un trastorno ortostático primario, genético y poco frecuente, caracterizado por mareos, palpitaciones, fatiga, visión borrosa y taquicardia tras un cambio postural de una posición supina a una posición vertical en ausencia de hipotensión. También puede producirse síncope con deterioro cognitivo transitorio y disnea. La deficiencia del transportador de norepinefrina conduce a una absorción anómala con concentraciones plasmáticas elevadas de norepinefrina.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Adult