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Hiperostosis cortical generalizada

ORPHA:3416· ICD-10 M85.2· Hyperostosis corticalis generalisata

Definición

Es un tipo de hiperostosis craneotubular muy poco frecuente caracterizada por hiperostosis del cráneo, mandíbula, clavículas, costillas y diáfisis de huesos largos, así como de los huesos tubulares de manos y pies. Los hallazgos clínicos incluyen un aumento del espesor del cráneo con atrapamiento de los nervios craneales, causando parálisis de distintos nervios craneales.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Edad de inicio
Adolescent, Childhood