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Síndrome de sordera-malformaciones del oído-parálisis facial

ORPHA:3232· ICD-10 Q87.0· Deafness-ear malformation-facial palsy syndrome

Definición

Es un síndrome caracterizado por sordera conductiva profunda debido a anomalías estapédicas asociadas con malformaciones variables de los pabellones auriculares, y parálisis facial. Se ha descrito en tres hermanos y su madre. La herencia es autosómica dominante.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Edad de inicio
Neonatal