Síndrome de hipoplasia del páncreas-atresia intestinal-hipoplasia de la vesícula biliar

Definición

Es un síndrome de malformación visceral, genético, poco frecuente y potencialmente mortal, caracterizado por diabetes neonatal, páncreas hipoplásico o anular, atresia duodenal y yeyunal, así como aplasia o hipoplasia de la vesícula biliar. Los afectados suelen presentar retraso del crecimiento intrauterino, fallo de medro, malnutrición, malrotación intestinal, malabsorción, hiperbilirrubinemia conjugada, acolia e infecciones. También puede tener asociadas anomalías cardíacas.