Síndrome de Ehlers-Danlos clásico
ORPHA:287· ICD-10 Q79.6· Classical Ehlers-Danlos syndrome
Definición
Es una forma hereditaria y poco frecuente del síndrome de Ehlers-Danlos que afecta al tejido conectivo caracterizada por hiperextensibilidad de la piel, cicatrices atróficas ensanchadas e hipermovilidad articular generalizada.
- Prevalencia
- 1-9 / 100 000
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- Childhood, Infancy, Neonatal