Craneosinostosis y anomalías dentales

Definición

La craneosinostosis y anomalías dentales es un síndrome de malformación craneal, genético y poco frecuente, caracterizado por la fusión prematura de múltiples o de todas las suturas craneales (que resultan en una forma anómala variable de la cabeza), hipoplasia mediofacial, erupción dental retrasada y ectópica y dientes supernumerarios. La dismorfia facial asociada incluye proptosis, hipertelorismo, nariz picuda y prognatismo relativo. También se han descrito anomalías variables de los dedos (por ejemplo, sindactilia de los dedos de la mano y/o de los pies, clinodactilia), talla baja, retraso cognitivo y/o motor, paladar ojival, malformación auricular y pérdida auditiva conductiva.