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Síndrome oto-ónico-peroneal

ORPHA:2793· ICD-10 Q87.5· Otoonychoperoneal syndrome

Definición

Es un síndrome dismórfico/ de múltiples anomalías congénitas caracterizado por la asociación de pabellones auriculares displásicos, hipoplasia ungueal y malformaciones esqueléticas variables, como hipoplasia o ausencia del peroné, anomalías de la escápula, la clavícula y la articulación acromioclavicular, y talipes equinovaro, entre otras. También se ha descrito la presencia de contracturas articulares y dismorfia facial leve.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Antenatal, Neonatal