Osteólisis multicéntrica carpotarsal con o sin nefropatía

Definición

Es un síndrome muy poco frecuente que se caracteriza por la pérdida progresiva de hueso, normalmente los huesos del tarso y del carpo, produciendo deformidades e inestabilidad, así como insuficiencia renal crónica en la mayoría de los casos. Los trastornos óseos y renales están asociados en ocasiones con discapacidad intelectual y anomalías faciales.