Amiloidosis ATTR hereditaria

Definición

Es una enfermedad sistémica de origen genético y poco frecuente caracterizada por el inicio en la edad adulta de neuropatía sensitivomotora y autonómica progresiva y miocardiopatía infiltrativa. La afectación neurológica suele comenzar con pérdida sensitiva en las extremidades y progresa con neuropatía motora. La miocardiopatía se presenta con irregularidades del ritmo e insuficiencia cardíaca. La enfermedad también se manifiesta frecuentemente con una variedad de signos y síntomas clínicos adicionales debido a la afectación ocular, renal, del sistema nervioso central y digestiva asociada.