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Oculotricodisplasia

ORPHA:2718· ICD-10 Q82.4· Oculotrichodysplasia

Definición

Es un síndrome de displasia ectodérmica poco frecuente caracterizado por retinosis pigmentaria bilateral, tricodisplasia (hipotricosis generalizada, cambios estructurales), anomalías dentales, onicodisplasia y piel seca y escamosa. No ha habido más descripciones en la literatura desde 1988.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Childhood