Síndrome de Kallmann-cardiopatía

Definición

Es un síndrome caracterizado por hipogonadismo hipogonadotrópico asociado a deficiencia de hormona liberadora de gonadotropina (GnRH), anosmia o hiposmia (con hipoplasia o aplasia de los bulbos olfatorios) y malformaciones cardíacas congénitas complejas (doble salida ventricular derecha, miocardiopatía dilatada, arco aórtico derecho). Representa una entidad clínica distinta del síndrome de Kallmann.