Agammaglobulinemia no sindrómica
ORPHA:229717· ICD-10 D80.0· Non-syndromic agammaglobulinemia
Definición
Es la forma no sindrómica de la agammaglobulinemia, una inmunodeficiencia primaria caracterizada por una deficiencia de gammaglobulinas y una predisposición asociada a infecciones frecuentes y recurrentes desde la lactancia.
- Prevalencia
- 1-9 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant, Autosomal recessive, X-linked recessive
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal