Síndrome de hipoplasia pancreática-diabetes-cardiopatía congénita
ORPHA:2255· ICD-10 Q87.8· Pancreatic hypoplasia-diabetes-congenital heart disease syndrome
Definición
Es un tipo de diabetes mellitus sindrómica poco frecuente caracterizada por agenesia pancreática parcial, diabetes mellitus y anomalías cardíacas (incluyendo la transposición de grandes vasos, en los septos ventricular o atrial, estenosis pulmonar, o ductus arterioso persistente).
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- All ages