Síndrome de Denys-Drash

Definición

Es un trastorno glomerular sindrómico poco frecuente de origen genético caracterizado por la asociación de nefropatía que se presenta como proteinuria persistente o síndrome nefrótico manifiesto, tumor de Wilms y defectos genitourinarios estructurales. Además, los trastornos del desarrollo testicular son comunes en individuos con cariotipo 46,XY.