Heterotopia neuronal nodular

Definición

Es una malformación cerebral no sindrómica poco frecuente debida a una migración neuronal anómala caracterizada por grupos de neuronas desorganizadas en ubicaciones anómalas como periventricular y subcortical. La extensión de las lesiones varía desde nódulos únicos aislados hasta nódulos confluentes bilaterales. Los pacientes pediátricos suelen mostrar grados variables de retraso del desarrollo, discapacidad intelectual y epilepsia intratable, y son frecuentes las malformaciones cerebrales y/o sistémicas concomitantes. Las formas más leves pueden presentarse con el inicio de crisis en la edad adulta.