Encefalopatía epiléptica y del desarrollo infantil temprana
ORPHA:1934· ICD-10 G40.3· Early infantile developmental and epileptic encephalopathy
Definición
Es una de las formas más graves de encefalopatías epilépticas relacionadas con la edad. Está caracterizada por la aparición de espasmos tónicos en los tres primeros meses de vida, que pueden ser generalizados o lateralizados, independientes del ciclo del sueño, y que pueden ocurrir cientos de veces al día, llegando a ocasionar deterioro psicomotor e incluso el fallecimiento.
- Prevalencia
- 1-9 / 100 000
- Herencia
- Autosomal dominant, Autosomal recessive, Not applicable, X-linked recessive
- Edad de inicio
- Neonatal