Síndrome de ausencia de dermatoglifos-miliar congénita

Definición

Es un síndrome poco frecuente caracterizado por ampollas y erupción miliar neonatal (pápulas blancas pequeñas, especialmente en la cara) y ausencia congénita de dermatoglifos en manos y pies. Se ha descrito en dos familias (una de ellas con 13 individuos afectados de tres generaciones diferentes) y en un individuo no emparentado. Algunos pacientes presentaban también contracturas en flexión parciales bilaterales de los dedos de manos y pies, y sindactilia de los dedos de los pies. El síndrome se hereda con carácter autosómico dominante.