Craneosinostosis bilambdoidea y sagital no sindrómica

Definición

Es un síndrome malformativo craneal poco frecuente caracterizado por el cierre prematuro de ambas suturas lambdoideas y de la sutura sagital posterior, resultando en un contorno craneal anormal (frente prominente, turricefalia anterior con braquicefalia leve, estrechamiento biparietal, concavidad occipital) y rasgos faciales dismórficos (orejas de implantación baja, hipoplasia del tercio medio facial). También se ha descrito talla baja, retraso del desarrollo, epilepsia y dispraxia oculomotora. Otras anomalías asociadas incluyen el engrosamiento de los ventrículos cerebrales, agenesia del cuerpo calloso, la malformación de Arnold-Chiari tipo I, anomalías venosas del cráneo e hidrocefalia.