Erworbenes monoklonales lg-Leichtketten-assoziiertes Fanconi-Syndrom

Definition

Eine monoklonale Gammopathie, die durch eine Dysfunktion des proximalen Nierentubulus gekennzeichnet ist, sekundär zu monoklonalen Kappa-Leichtketten-Ablagerungen in proximalen Tubuluszellen. Die klinische Präsentation ist mit variabler chronischer Nierenerkrankung, niedermolekularer Proteinurie, Aminosäureurie, Hyperphosphaturie, Urikosurie, Bikarbonaturie und nicht-diabetischer Glykosurie. Der renale Phosphat- und Uratverlust kann zu Hypophosphatämie und Hypourikämie führen.