Sindrome di Fanconi associata alla acquisizione di catene leggere Ig monoclonali

Definizione

Si tratta di una rara discrasia delle plasmacellule, caratterizzata dalla disfunzione dei tubuli renali prossimali, secondaria alla formazione di depositi di catene leggere kappa monoclonali nelle cellule dei tubuli prossimali. Il quadro clinico comprende una malattia renale cronica di grado variabile, la proteinuria a basso peso molecolare, l'aminoaciduria, l'iperfosfaturia, l'uricosuria, la bicarbonaturia e la glicosuria non diabetica. La perdita renale di fosfati e di urati può causare ipofosfatemia e ipouricemia.