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Síndrome de Fanconi secundario a gammapatía monoclonal de cadenas ligeras

ORPHA:91136· ICD-10 E72.0· Acquired monoclonal Ig light chain-associated Fanconi syndrome

Definición

Es una gammopatía monoclonal poco frecuente caracterizada por disfunción tubular renal proximal secundaria a los depósitos de inmunoglobulina (Ig) monoclonal de cadenas ligeras kappa en la célula tubular proximal. La presentación clínica cursa con enfermedad renal crónica variable, proteinuria de bajo peso molecular, aminoaciduria, hiperfosfaturia, uricosuria, bicarbonaturia y glucosuria no diabética. La pérdida renal de fosfato y urato pueden causar hipofosfatemia e hipouricemia.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult, Elderly