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Lebervenen-Verschlusskrankheit

ORPHA:890· ICD-10 K76.5· Hepatic veno-occlusive disease

Definition

Eine seltene vaskuläre Lebererkrankung, die durch eine toxische Schädigung der hepatischen Sinusoidalkapillaren gekennzeichnet ist und zu einer Obstruktion der kleinen Lebervenen und -sinusoide führt. Zu den klinischen Manifestationen gehören schmerzhafte Hepatomegalie, Gelbsucht und Flüssigkeitsretention, die sich durch Gewichtszunahme, Ödeme und Aszites äußert.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
All ages