Lebervenen-Verschlusskrankheit
ORPHA:890· ICD-10 K76.5· Hepatic veno-occlusive disease
Definition
Eine seltene vaskuläre Lebererkrankung, die durch eine toxische Schädigung der hepatischen Sinusoidalkapillaren gekennzeichnet ist und zu einer Obstruktion der kleinen Lebervenen und -sinusoide führt. Zu den klinischen Manifestationen gehören schmerzhafte Hepatomegalie, Gelbsucht und Flüssigkeitsretention, die sich durch Gewichtszunahme, Ödeme und Aszites äußert.
- Prävalenz
- Unknown
- Vererbung
- Not applicable
- Erkrankungsalter
- All ages