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T-Zell-Lymphom, subkutanes Pannikulitis-ähnliches

ORPHA:86884· ICD-10 C86.3· Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma

Definition

Ein seltenes zytotoxisches kutanes Alpha-Beta-T-Zell-Lymphom, das durch einzelne oder multiple erythematöse subkutane Knötchen und Plaques gekennzeichnet ist, die lokal begrenzt an den unteren Extremitäten oder generalisiert auftreten können. Es wurde als eigenständige Untergruppe der peripheren T-Zell-Lymphome erkannt, die primär im subkutanen Fettgewebe entstehen und auftreten und häufig mit einer hämophagozytischen Lymphohistiozytose assoziiert sind.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
All ages