T-Zell-Lymphom, subkutanes Pannikulitis-ähnliches
ORPHA:86884· ICD-10 C86.3· Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma
Definition
Ein seltenes zytotoxisches kutanes Alpha-Beta-T-Zell-Lymphom, das durch einzelne oder multiple erythematöse subkutane Knötchen und Plaques gekennzeichnet ist, die lokal begrenzt an den unteren Extremitäten oder generalisiert auftreten können. Es wurde als eigenständige Untergruppe der peripheren T-Zell-Lymphome erkannt, die primär im subkutanen Fettgewebe entstehen und auftreten und häufig mit einer hämophagozytischen Lymphohistiozytose assoziiert sind.
- Prävalenz
- Unknown
- Vererbung
- Not applicable
- Erkrankungsalter
- All ages