Pleuro-pulmonales Blastom

Definition

Ein seltener Tumor der Atemwege, der durch eine aggressive, maligne, dysontogenetische Neoplasie des intrathorakalen (pulmonalen, pleuralen oder kombinierten) Mesenchyms gekennzeichnet ist und bei Kleinkindern auftritt. Es lassen sich drei Subtypen unterscheiden: Typ 1 ist rein zystisch, Typ 2 zystisch und solide und Typ 3 rein solide. Läsionen vom Typ 1 können sich zu den bösartigeren Typen 2 und 3 entwickeln, die mit Metastasen im zentralen Nervensystem und in den Knochen einhergehen. Der Tumor ist häufig Teil des Tumor- und Dysplasiesyndroms der pleuropulmonalen Blastomfamilie. Er kann auch mit multilokulären zystischen Nephromen oder anderen Neoplasien assoziiert sein. Die Patienten präsentieren sich in der Regel mit Dyspnoe oder anderen Atemproblemen und manchmal mit Pneumothorax.