Blastoma pleuropolmonare

Definizione

Si tratta di un tumore raro delle vie respiratorie, caratterizzato da una neoplasia aggressiva, maligna e disontogenetica del mesenchima intratoracico (polmonare, pleurico o combinato) che colpisce i bambini piccoli. Si distinguono tre sottotipi della malattia: il tipo 1 è puramente cistico, il tipo 2 è cistico e solido, e il tipo 3 è puramente solido. Le lesioni di tipo 1 possono progredire verso i tipi 2 e 3, che sono maggiormente maligni, e si associano a metastasi al sistema nervoso centrale e alle ossa. Il tumore rientra spesso nel quadro clinico della sindrome da suscettibilità familiare al blastoma pleuropolmonare e alla displasia. Può anche associarsi al nefroma cistico multiloculare e ad altre neoplasie. In genere i pazienti presentano dispnea o altri problemi respiratori e, talvolta, pneumotorace.