Cornea plana, kongenitale

Definition

Eine seltene Entwicklungsstörung des Auges, die durch das meist beidseitige Fehlen der normalen Vorwölbung der Hornhaut aus der Sklera gekennzeichnet ist, wobei die Hornhautkrümmung derjenigen der angrenzenden Sklera entspricht. Die meisten Patienten entwickeln bereits in jungen Jahren Hyperopie, einen trüben Hornhautlimbus und einen Arcus lipoides. Die Erkrankung kann autosomal-dominant oder autosomal-rezessiv vererbt werden, wobei letztere schwerwiegendere Anzeichen und Symptome (z. B. eine runde und undurchsichtige Verdickung in der Mitte der Hornhaut) aufweist und häufiger mit anderen okulären Anomalien einhergeht.