Cornea piana congenita

Definizione

Si tratta di un difetto raro dello sviluppo dell'occhio, caratterizzato dall'agenesia, di solito bilaterale, della normale sporgenza della cornea dalla sclera, con una curvatura della cornea uguale a quella della sclera adiacente. La maggior parte dei pazienti presenta ipermetropia, limbo corneale opaco e arcus lipoides precoce. La trasmissione della malattia è autosomica dominante o autosomica recessiva; quest'ultima si associa a un quadro clinico più grave (ispessimento rotondo e opaco localizzato nella porzione centrale della cornea) spesso in presenza di altre anomalie oculari.