Zystenauge, kongenitales
ORPHA:519384· ICD-10 Q11.0· Congenital cystic eye
Definition
Eine seltene strukturelle Entwicklungsstörung des Auges, die durch eine persistierende Zyste gekennzeichnet ist, die das Auge aufgrund eines teilweisen oder vollständigen Versagens der Einstülpung der Sehnervenblase während der Fetalperiode ersetzt. Wenn die Einstülpung nur teilweise fehlschlägt, können dysplastische Augenstrukturen vorhanden sein. Die Wand der Zyste besteht aus Bindegewebe, das von neuroglialem Material ausgekleidet ist. Der Defekt ist in der Regel einseitig und kann isoliert oder in Verbindung mit intra- oder extraokularen Fehlbildungen auftreten.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Erkrankungsalter
- Antenatal