Ojo quístico congénito
ORPHA:519384· ICD-10 Q11.0· Congenital cystic eye
Definición
Es un defecto poco frecuente del desarrollo estructural del ojo que se caracteriza por la presencia de un quiste persistente que reemplaza al ojo debido a un defecto parcial o completo de la invaginación de la vesícula óptica durante el período fetal. Si el fracaso de la invaginación es solo parcial, pueden existir estructuras oculares displásicas. La pared del quiste está compuesta de tejido conectivo revestido por material neuroglial. El defecto suele ser unilateral y puede ser un hallazgo aislado o estar asociado a otras malformaciones intra- o extraoculares.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Edad de inicio
- Antenatal