Hereditäres papilläres Nierenzellkarzinom
ORPHA:47044· ICD-10 C64· Hereditary papillary renal cell carcinoma
Definition
Ein seltenes familiäres Nierenkrebssyndrom, das durch eine Veranlagung zur Entwicklung bilateraler und multifokaler papillärer Nierenzellkarzinome vom klassischen Typ gekennzeichnet ist (bis zur WHO-Klassifikation der Nierentumoren 2022 als papilläres Nierenzellkarzinom vom Typ 1 bezeichnet).
- Vererbung
- Autosomal dominant
- Erkrankungsalter
- Adult