Pseudarthrose des Radius, kongenitale
ORPHA:295024· ICD-10 Q74.0· Congenital pseudoarthrosis of the radius
Definition
Eine seltene Störung der Knochenentwicklung, die durch eine abnormale Verkrümmung des Radius und einen anschließenden nicht heilenden Bruch mit Bildung eines falschen Gelenks (Pseudarthrose), Instabilität und Abwinkelung an der Pseudarthrosestelle und Verkürzung des Unterarms gekennzeichnet ist. Weitere Anzeichen und Symptome sind eine Radialabweichung im Handgelenk und eine eingeschränkte Pronation und Supination des Unterarms. Neurofibromatose Typ 1, osteofibröse Dysplasie sowie Verkrümmung und Pseudarthrose der Elle sind häufig assoziiert.