Pseudarthrose der Tibia, kongenitale

Definition

Eine seltene Störung der Knochenentwicklung, die durch eine meist anterolaterale Verkrümmung des Schienbeins gekennzeichnet ist, die in der Regel schon bei der Geburt auftritt, mit anschließenden nicht heilenden Brüchen und der Bildung eines falschen Gelenks (Pseudoarthrose) sowie Instabilität und Abwinkelung an der Pseudoarthrosestelle. Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten ist der Defekt einseitig, und in mehr als der Hälfte der Fälle besteht ein Zusammenhang mit Neurofibromatose Typ 1.