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Enzephalopathie, nekrotisierende, akute, der Kindheit

ORPHA:263524· ICD-10 G31.8· Acute necrotizing encephalopathy of childhood

Definition

Eine seltene neurologische Erkrankung, die durch früh einsetzendes Auftreten von Krampfanfällen, einen veränderten Bewusstseinszustand, eine neurologische Verschlechterung und einen unterschiedlichen Grad an hepatischer Dysfunktion nach einer respiratorischen oder gastrointesitnalen Infektion (z. B. Mykoplasmen, Influenzavirus) bei einem zuvor gesunden Kind gekennzeichnet ist. Die MRT des Gehirns der Patienten zeigt bilaterale, multiple, symmetrische Läsionen, die vorwiegend in den Thalamis und im Hirnstamm, in einigen Fällen aber auch in der periventrikulären weißen Substanz und im Kleinhirn beobachtet werden.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Childhood