Encefalopatia necrotizzante acuta dell'infanzia

Definizione

L'encefalopatia necrotizzante acuta dell'infanzia è una malattia neurologica rara, caratterizzata da crisi epilettiche ad esordio rapido, alterazioni dello stato di coscienza, deterioramento neurologico e disfunzione epatica di grado variabile, secondari a un'infezione respiratoria o gastrointestinale (micoplasmi e virus influenzali) in bambini precedentemente sani. La RMN dei pazienti evidenzia lesioni simmetriche bilaterali multiple, localizzate soprattutto nel talamo e nel tronco encefalico, ma anche, in alcuni pazienti, nella sostanza bianca periventricolare e nel cervelletto.